第八十九章 孤儿药(3/4)

恶性高热,是一种非常严重的遗传性疾病。这也是已知的疾病中,唯一的一种可以由常规麻醉药物引起患者死亡的严重疾病。

作为亚临床疾病,恶性高热在发病以前不会有任何征兆或者症状。这些患者的骨骼肌细胞膜钙离子通道存在缺陷,在接触到挥发性吸入麻醉药,或者去极化肌松药的时候,可以引起钙离子的释放异常增加,只有在这个时候,恶性高热才会猛地爆发出来。

发病的恶性高热患者全身骨骼肌肉会开始出现强直性收缩。而全身骨骼肌收缩爆发出巨大的能量,促使患者体温不受控制的迅速上升,并且导致患者处于高代谢状态。

患者的体温会迅速上升到45c到46c左右,并且在高代谢状态下出现高碳酸血症。同时伴有心动过速和血压急剧上升,大量出汗,血钾增高等等症状。

换句话,这时的身体打算自己烧死自己。

而麻烦的是,一般的临床降温手段对于恶性高热很难起到足够的效果,最终患者会因为器官衰竭而死去。

由于是麻醉科方面的特发性疾病,孙立恩对此基本上没有任何了解。而曹哥则一边在各大医院医生交流群里发着信息求助,一边快速向孙立恩解释了一下现在是个什么情况。

“治疗恶性高热的特效药叫丹曲洛林。”曹鑫连擦汗的功夫都没有,他还在快速打着字。“问题是,这个药不光咱们医院没有,省内的医院恐怕也都没樱”

丹曲洛林是应对恶性高热的特效药。但国内没有引进,没有生产,甚至没有批号。

就算走绿色通道,从国外购买丹曲洛林,可单次药物审批通过检验可以入关至少也要两到三年。而丹曲洛林的保存期限也就只有三年而已。药物顺利入境之后就过期无用,这也导致丹曲洛林在国内医院根本没有储备计划。

至于国内仿制的路就更显得漫长而且困难。毕竟恶性高热15年到16年间一共也就报告了十六起。投入大量资金进行仿制,却可能面临根本无法收回成本的尴尬局面。药企作为追求利润的企业,当然不会去碰这种烫手的山药。

孙立恩想了想,忽然记起了武田制药准备收购夏尔制药的事情——夏尔制药不就是专门生产孤儿药的企业么?或者……可以给林丰打电话求助?

事不宜迟,现在就打。

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